Encefalopatia spongiformă bovină (ESB) este o boală neurodegenerativă mortală a bovinelor. Ea este cauzată de particule infecțioase proteice cunoscute sub numele de prioni. ESB este singura encefalopatie spongiformă transmisibilă (EST) a animalelor despre care se știe că este infecțioasă pentru om prin consumul de carne contaminată. Forma umană a bolii este cunoscută sub numele de boala Creutzfeldt-Jakob variantă (vCJD). 

Fișă de informații despre pericole HACCP

CATEGORIE: Pericole Microbiologice

DENUMIRE: Prioni (Encefalopatia Spongiformă Bovină - ESB)

1. Informații generale

Encefalopatia spongiformă bovină (ESB) este o boală neurodegenerativă mortală la bovine, cauzată de prioni – particule proteice infecțioase pliate anormal. La oameni, boala poate apărea sub forma variantei Creutzfeldt-Jakob (vCJD), cauzată prin consumul de carne contaminată. Prionii sunt rezistenți la metodele convenționale de sterilizare și pot persista în mediu pe termen lung.

2. Surse comune

ESB este asociată cu următoarele alimente și modalități de contaminare:

• Consumul de carne de vită contaminată cu țesuturi nervoase sau limfoide infectate.

• Hrana contaminată pentru animale, conținând proteine derivate de la rumegătoare.

• Alimente procesate care includ componente de origine animală nereglementate.

3. Proprietăți și metode comune de control

Informații despre germen – generalități

• Agent infecțios: Prioni (PrPSc), forme anormale ale proteinei prionice.

• Rezistență: Prionii sunt rezistenți la radiații UV, iradiere gamma, autoclavare convențională (121°C timp de 20 min) și tratamente chimice obișnuite.

Temperatura optimă, pH și alte informații utile

• Rezistență ridicată la condiții extreme de mediu.

• Inactivare posibilă prin autoclavare la 134°C pentru cel puțin 18 minute, combinată cu detergenți specifici.

4. Ce simptome dă prin consumul în alimente

Simptome la animale

• Modificări comportamentale (nervozitate, agresivitate).

• Incoordonare, postură anormală, dificultăți la ridicare.

• Scădere a producției de lapte, pierdere în greutate.

Simptome la oameni

• vCJD: Tulburări cognitive, depresie, halucinații, spasme musculare, ataxie, paralizie progresivă, și, în final, deces cauzat de infecții oportuniste.

5. Cum este distrus?

Măsuri de protecție pentru alimente

• Eliminarea materialelor cu risc specific (MRS) din lanțul alimentar: creier, măduva spinării, intestinele și alte țesuturi nervoase și limfoide.

• Interzicerea utilizării proteinei animale procesate în hrana pentru rumegătoare.

• Asigurarea trasabilității și respectarea standardelor stricte pentru alimentele de origine animală.

Măsuri de protecție altele

• Proceduri riguroase de sterilizare în procesarea alimentelor și în operațiunile de sacrificare.

• Instruirea personalului cu privire la riscurile asociate prionilor și aplicarea măsurilor de control.

6. Contaminare încrucișată

• Prionii pot contamina carcasele în timpul sacrificării bovinelor dacă nu sunt respectate măsurile stricte de separare a țesuturilor MRS.

• Contaminarea încrucișată poate apărea prin reutilizarea echipamentelor nesterilizate corespunzător.

• Prionii pot persista în sol sau alte medii contaminate și pot reintra în lanțul alimentar.

Descrierea agentului infecțios

ESB și alte EST sunt cauzate de o izoformă pliată greșit a proteinei prionice (PrP), o glicoproteină larg exprimată. PrP este un constituent normal al membranelor celulare la vertebrate și este codificată de gena proteinei prionice PRNP. Proteina izoformă patogenă pliată greșit este adesea denumită "prion", un termen rezultat din contracția cuvintelor "proteic" și "infecțios" (Prusiner 1982). Prin convenție, izoforma celulară normală a PrP este reprezentată ca PrPC . Superscriptul C se referă la forma celulară. Forma prionică are aceeași secvență de aminoacizi ca și forma normală și este reprezentată ca PrPSc . Superscriptul Sc este o referire la scrapie, o boală a oilor care este prototipul bolii prionice animale. Prionii se replică prin legarea de proteina normală PrPC și acționează ca un șablon care forțează molecula PrPC să se replieze în forma anormală PrPSc (Gains și LeBlanc 2007; Cobb și Surewicz 2009).

PrPC a fost identificată la mamifere, păsări, reptile, amfibieni, pești și drojdii. La mamifere, proteina este exprimată într-o mare varietate de țesuturi, inclusiv splina, ganglionii limfatici, rinichiul, pancreasul, glanda salivară, glanda suprarenală, ficatul, timusul și măduva osoasă; și este puternic exprimată în sistemul nervos (Gains și LeBlanc 2007; Linden și colab. 2008; Brown și Mastrianni 2010). Cu toate acestea, funcția fiziologică a PrPC rămâne obscură și o serie de tulpini de șoareci crescuți pentru a nu exprima PrPC prezintă doar diferențe subtile, neletale în activitatea fiziologică și locomotorie în comparație cu șoarecii de tip sălbatic (Cobb și Surewicz 2009; Chakrabarti et al. 2009).

În cadrul unor boli prionice, inclusiv ESB și scrapie, există tulpini care prezintă fenotipuri distincte de boală. Diferențele dintre tulpini includ modele de depunere a proteinelor în creier și în țesuturile limfoide, timpul de incubare după infectarea experimentală a animalelor, histopatologia și manifestările clinice. De exemplu, în cazul scrapiei, unele tulpini se propagă preferențial în sistemul nervos central, în timp ce altele se caracterizează printr-o infectivitate substanțială în organele limfoide (Aguzzi și Calella 2009). Există trei tulpini de ESB care au fost identificate. O singură tulpină, ESB clasică, a fost responsabilă de epidemia de ESB care a început în Regatul Unit (Regatul Unit) și s-a răspândit în alte țări, precum și de epidemia asociată de vCJD la om (Harman și Silva 2009). Tulpinile atipice, cunoscute sub numele de tipul H (high) și L (low), sunt diagnosticate rar, de obicei la bovinele cu vârsta cuprinsă între 8 și 20 de ani, și par a fi sporadice și apar spontan (Seuberlich et al. 2010; Konold et al. 2012).

Caracteristici de stabilitate

Prionii sunt în mod notoriu rezistenți la inactivarea prin proceduri convenționale de sterilizare utilizate pentru pregătirea instrumentelor și a materialelor chirurgicale. PrPSc este rezistent la iradierea UV la 254 nm, tratamentul cu alcool 70%, iradierea gamma și autoclavarea convențională (121°C timp de 20 de minute). PrPSc poate fi inactivat printr-o serie de măsuri, inclusiv condiții severe de autoclavare (134°C timp de 8-18 minute) în combinație cu detergenți și sterilizare cu plasmă de gaz cu peroxid de hidrogen (Aguzzi și Calella 2009; Sakudo et al. 2011). 

O serie de proceduri care modifică sau hidrolizează proteinele pot reduce infectivitatea prionilor (Aguzzi și Calella 2009). Cu toate acestea, în timp ce PrPC este sensibilă la protează și solubilă în detergenți nedenaturanți, PrPSc este insolubilă în detergenți și conține un nucleu rezistent la protează (Gains și LeBlanc 2007).

Simptomele și semnele clinice ale bolii

Bovine

Datele de pe teren sugerează că susceptibilitatea la infecția cu ESB atinge vârful în jurul vârstei de 12 luni la bovine, deși au existat cazuri de ESB la bovine care nu au fost hrănite cu făină de carne și oase (FCO) până la vârsta de peste 2 ani. Se estimează că perioada de incubație la bovine este cuprinsă între 30 de luni și 8 ani (media fiind de 4,5-5,5 ani), dar evoluția bolii clinice este scurtă de la apariția semnelor clinice, animalele murind sau necesitând în general eutanasierea în termen de 6 luni (USDA FSIS 2005; St Rose et al. 2006; Harman și Silva 2009). Dintre cele 124 000 de bovine din Regatul Unit pentru care se cunoștea vârsta de apariție a semnelor clinice, 7 % aveau 3 ani, 31 % aveau 4 ani, 33 % aveau 5 ani (considerată în general vârsta medie de apariție) și 29 % aveau 6 ani sau mai mult (Harman și Silva 2009).

Semnele clinice la bovine includ modificări ale temperamentului, cum ar fi nervozitatea sau agresivitatea, postura anormală, incoordonarea și dificultatea de a se ridica, scăderea producției de lapte sau pierderea greutății corporale în ciuda apetitului continuu (USDA FSIS 2005; Seuberlich et al. 2010). 

Oameni

Au fost raportate peste 200 de cazuri de vCJD la om (Aguzzi și Calella 2009). Vârsta pacienților a variat între 17 și 42 de ani (Brown și Mastrianni 2010). Marea majoritate a pacienților au fost rezidenți ai Regatului Unit în perioada 1985-1996 (Mackay et al. 2011). Varianta CJD este invariabil fatală și, în general, are o evoluție de aproximativ 18 luni de la debutul simptomelor. Simptomele și semnele clinice includ atât disfuncții cognitive, cât și motorii. La începutul bolii, pacienții prezintă de obicei simptome psihiatrice sau senzoriale. Simptomele psihiatrice raportate includ depresia, apatia, agitația, insomnia, lipsa de concentrare, delirul paranoic, imprudența, agresivitatea, retragerea sau anxietatea. Aproximativ o treime dintre pacienți au raportat simptome senzoriale neobișnuite, persistente și dureroase. Semnele neurologice se dezvoltă pe măsură ce boala progresează, incluzând ataxie cerebeloasă, spasme musculare și mișcări involuntare. Semnele cu debut tardiv includ incontinența urinară, imobilitatea progresivă și mutismul acinetic. Decesul este adesea cauzat de infecții oportuniste (Imran și Mahmood 2011a). 

Marea majoritate a cazurilor de boli prionice care apar la om sunt apariții spontane ale bolii sporadice Creutzfeld-Jakob (sCJD). În comparație cu vCJD, sCJD afectează de obicei persoanele cu vârste cuprinse între 55 și 70 de ani (Mackay et al. 2011). Ataxia cerebeloasă sau demența progresivă predomină în primele câteva luni ale sCJD, ceea ce contrastează cu vCJD (Imran și Mahmood 2011a). De asemenea, vCJD prezintă o histopatologie distinctă (Mackay et al. 2011). În afară de ESB clasică, singura altă EST cunoscută ca fiind infecțioasă pentru om pe cale orală este boala aproape dispărută cunoscută sub numele de kuru, care a apărut într-un grup mic de comunități de indigeni din Papua Noua Guinee care practicau canibalismul (Aguzzi și Calella 2009).

Mecanism patogenic

Patogeneza ESB la bovine a fost studiată pe larg, deși există încă o serie de lacune în cunoaștere. După expunerea orală a vițeilor la materialul infecțios, PrPSc este observată mai întâi în zonele Peyer ale ileonului și, de asemenea, detectată în țesutul limfoid asociat intestinului (GALT) al joncțiunii ileocecale și al jejunului. Infectivitatea este localizată în macrofage și în celulele dendritice foliculare (FDC). Ulterior, infectivitatea poate fi identificată în sistemul nervos enteric, deși nu este clar cum se deplasează infectivitatea de la celulele sistemului limforeticular la cele ale sistemului nervos (Hoffmann et al. 2011). Este posibil ca, după ce traversează bariera mucoasă a intestinului, prionii să infecteze țesutul nervos atunci când intră în contact cu fibrele nervoase fine direct sub mucoasa intestinală (van Keulen et al. 2008). Odată ce sistemul nervos este infectat, infecția urcă apoi la creier prin intermediul sistemului nervos simpatic (de exemplu, nervul splanhnic) și parasimpatic (de exemplu, nervul vag) (Cobb și Surewicz 2009). Implicarea GALT este mai puțin extinsă în cazul ESB decât în cazul scrapiei ovine (van Keulen et al. 2008). S-a propus că bolile prionice dobândite pe cale orală pot ajunge la creier și prin fluxul sanguin (Caughey et al. 2009; Gough și Maddison 2010), dar infectivitatea nu este detectabilă în sângele vacilor afectate de ESB (van Keulen et al. 2008). Acest lucru contrastează cu ESB experimentală la ovine și cu vCJD umană, în care GALT prezintă niveluri ridicate de infectivitate, iar sângele conține, de asemenea, prioni (Gough și Maddison 2010).

Rolul replicării PrPSc în FDC ale splinei în propagarea agentului nu este clar și poate varia de la o specie la alta. Studiile privind scrapia au furnizat dovezi că epuizarea CDF previne sau întârzie neuroinvazia, că creșterea alimentării nervoase a splinei favorizează neuroinvazia și că denervarea splinei întârzie sau previne neuroinvazia (Gains și LeBlanc 2007). PrPSc  splenic se găsește în infecția cu ESB a șoarecilor care exprimă proteina prionică ovină (Baron și colab. 2010). Cu toate acestea, PrPSc  splenic a fost detectat doar la una dintre cele trei bovine terminate în stadiul clinic avansat al ESB (Murayama et al. 2010). 

Odată ce o celulă este infectată cu PrPSc , răspândirea infecției la celulele adiacente poate avea loc prin transferul de microparticule membranare care conțin PrPSc . În concordanță cu această ipoteză, s-a demonstrat că PrPSc poate fi eliberată din celulele infectate in vitro în asociere cu exosomi. Exozomii sunt vezicule mici legate de membrană care pot fi secretate de celule și pot fuziona cu alte celule. Cu toate acestea, deși producția de exozomi de către celulele limfoide a fost demonstrată, nu s-a demonstrat că exozomii sunt produși de neuroni. O altă cale posibilă prin care PrPSc ar putea fi transferată între celulele adiacente este prin intermediul nanotuburilor tunelizante, punți membranoase subțiri care se pot forma între celule și care permit transferul de organite, componente ale membranei plasmatice, molecule citoplasmatice și agenți patogeni (Caughey et al. 2009). Alte căi propuse de propagare în cadrul sistemului nervos includ transportul axonal, infectarea secvențială a celulelor Schwann (celule care susțin și izolează nervii periferici) și prin intermediul fluxului limfatic din vecinătatea neuronilor (Kovacs și Budka 2008). 

Căile moleculare care duc la afectarea cerebrală sunt în mare parte necunoscute, deși au fost avansate diverse teorii. Epuizarea PrPC  nu pare să fie o cauză, deoarece șoarecii care au fost modificați genetic pentru a fi lipsiți complet de PrPC și cei la care expresia PrPC  este oprită la vârsta adultă nu dezvoltă semne clinice de EST. De fapt, s-a demonstrat că depleția PrPC  la șoarecii cu infecție prionică stabilită inversează degenerarea spongiformă timpurie și previne evoluția către boala clinică. Aceste constatări sugerează că toxicitatea PrPSc  depinde de un proces dependent de PrPC(Aguzzi și Calella 2009). S-a sugerat că PrPC este neuroprotectoare, iar conversia sa în PrPSc  interferează cu această funcție și permite neurodegenerarea (Caughey et al. 2009; Solomon et al. 2009). O altă posibilitate este ca legarea PrPSc  de PrPC  să declanșeze o cale de transducție a semnalului care să conducă la leziuni neuronale (Soto și Satani 2011).

Alte teorii ale patogenității PrPSc , bazate pe observații in vitro, includ afectarea descompunerii deșeurilor celulare de către lizozomi, creșterea reglării genelor implicate în funcția reticulului endoplasmatic și reducerea degradării proteinelor de către sistemul proteazom (Kovacs și Budka 2008; Chakrabarti și colab. 2009). Aceste diverse teorii nu se exclud reciproc. 

Infectivitate

Nu există dovezi solide că ESB poate fi transmisă între bovine pe alte căi decât consumul de furaje contaminate cu anumite țesuturi provenite de la bovine infectate cu ESB. Acest lucru contrastează puternic cu infectivitatea orizontală a scrapiei la oi și a bolii cronice de epuizare (CWD) la căprioare. Prionii CWD se găsesc în salivă, urină, fecale, placentă sau carcase descompuse (Gough și Maddison 2010; Haley et al. 2011; Imran și Mahmood 2011b). PrPSc de la oi infectate cu scrapie se găsește în fecale, lapte, salivă, secreții nazale și țesuturi placentare. S-a demonstrat, de asemenea, că prionii din scrapie și CWD persistă în mediul înconjurător, legați de sol sau de alte materii prime, dar nu există dovezi că ESB a fost transmisă între bovine pe această cale sau prin expunerea la excremente sau secreții (Gough și Maddison 2010).

Nu există nicio dovadă că vCJD a fost transmisă între oameni, cu excepția intervențiilor medicale, cum ar fi transfuzia de sânge (Brown și Mastrianni 2010). 

Moduri de transmitere

ESB, recunoscută pentru prima dată în 1986 în Regatul Unit, a fost propagată prin ecarisarea bovinelor moarte infectate cu ESB pentru a produce FCOS care a fost apoi inclusă în hrana pentru bovine (Harman și Silva 2009). Ingestia de material infecțios din FCOS obținut de la animale infectate cu ESB a fost singura cale cunoscută de transmitere a agentului între bovine. 

Consumul de carne de vită contaminată cu țesut din sistemul nervos central al bovinelor infectate a condus, de asemenea, la o epidemie de vCJD la om. Deși majoritatea cazurilor de vCJD au fost atribuite consumului de astfel de carne de vită contaminată, în Regatul Unit au fost raportate patru cazuri de transmitere a vCJD de la persoană la persoană prin transfuzie de sânge sau plasmă (PHE 2009; Imran și Mahmood 2011a).

Cazuri rare de transmitere a sCJD între oameni au rezultat din grefe corneene, grefe de dura mater și injecții cu hormon de creștere (Brown și Mastrianni 2010). Transmiterea similară a vCJD rămâne o preocupare, deoarece analiza retrospectivă a specimenelor de amigdale și apendice a condus la estimarea că până la 1 din 4 000 de persoane expuse în timpul epidemiei din Regatul Unit poate fi un purtător subclinic (Harman și Silva 2009; Collinge 2012). 

Nu există nicio dovadă că sCJD este o EST de origine animală, deoarece această boală se dezvoltă chiar și în rândul vegetarienilor pe viață (Harman și Silva 2009).

Incidența bolilor și date privind focarele

Animale 

Peste 184 000 de cazuri de ESB clasică au fost diagnosticate la bovine, iar în perioada de vârf a epidemiei 1 000 de cazuri erau diagnosticate în fiecare săptămână în Regatul Unit (Imran și Mahmood 2011b; OIE 2013). Se crede că epidemia a fost amplificată de la o singură sursă comună (Aguzzi și Calella 2009). Infecția a fost răspândită în alte părți ale Europei și ale lumii prin exporturi de bovine infectate și de FCOS din Regatul Unit (Seuberlich et al. 2010). Alimentația cu FCOS a bovinelor a fost interzisă în Regatul Unit în 1988, iar în 1996 a devenit ilegală în Regatul Unit prepararea oricăror furaje care conțin proteine de mamifere pentru orice animal de fermă. Cu toate acestea, din cauza perioadei lungi de incubație a ESB, au continuat să apară cazuri, care au atins un nivel maxim în 1992. Incidența cazurilor noi a scăzut constant de atunci, iar boala este în prezent foarte rară (Hueston și Bryant 2005). 

O serie de animale domestice și de grădină zoologică au dezvoltat EST în același timp cu epidemia de ESB la bovine. Toate speciile afectate aparțineau fie familiei Bovidae, fie familiei Felidae, cu excepția unui număr mic de primate neumane (Imran și Mahmood 2011b). Toate cazurile la animalele din grădinile zoologice au fost atribuite ingerării de material infecțios derivat din cazuri de ESB la bovine, la fel ca și două cazuri la caprele domestice (Spiropoulos et al. 2011). O serie de pisici domestice au dezvoltat EST concomitent cu epidemia de ESB la bovine, iar aceste cazuri au fost atribuite consumului de material infecțios din carnea de vită sau din alimentele pentru animale de companie derivate din carnea de vită (Harman și Silva 2009; Imran și Mahmood 2011b). 

Epidemiile de EST nu au fost observate în același timp la alte specii domestice. Câinii și caii exprimă PrPC  cu o structură foarte stabilă care este rezistentă la mis-folding, iar aceste specii sunt rezistente la infecția cu PrPSc  (Harman și Silva 2009; Zhang 2011). Porcii sunt foarte rezistenți la infecția orală cu prionul ESB, dar pot fi infectați prin administrare parenterală (Harman și Silva 2009).

Sursa inițială a epidemiei clasice de ESB a făcut obiectul multor presupuneri, dar rămâne necunoscută. Supravegherea în unele țări a arătat că apar cazuri sporadice de ESB la bovine, deși până în prezent au fost observate numai două tulpini distincte de ESB "clasică", tulpinile de tip L și H. Cu toate acestea, este posibil ca ESB clasică să apară și spontan și ca epidemia să reprezinte o amplificare a materialului infecțios provenit dintr-un singur caz sporadic. De asemenea, este posibil ca epidemia de ESB să provină de la material dintr-o altă specie, care a fost, de asemenea, transformat pentru a produce MBM. S-a sugerat că epidemia de ESB a apărut din transformarea oilor infectate cu scrapie. Cu toate acestea, deși eșantioanele de scrapie ovină pot provoca o EST atunci când sunt inoculate intracerebral la bovine, boala nu seamănă cu ESB, iar ESB experimentală la ovine nu seamănă cu scrapia. De fapt, bovinele sunt rezistente la infecția orală cu scrapie sau CWD (Harman și Silva 2009).

Oameni

Primii 10 pacienți umani cu vCJD au fost raportați în aprilie 1996 în Regatul Unit (Mackay et al. 2011; Imran și Mahmood 2011a). Până în decembrie 2012, au fost raportate în total 227 de cazuri de vCJD. Datele actuale pot fi găsite pe site-ul web al Unității naționale de cercetare și supraveghere a bolii Creutzfeldt-Jakob din Regatul Unit, http://www.cjd.ed.ac.uk. Majoritatea cazurilor (176) au apărut în Regatul Unit (Imran și Mahmood 2011a). 

Există dovezi solide care arată că vCJD este cauzată de ingestia de material infecțios cu ESB. Prionii ESB clasici de la vacile afectate și prionii vCJD din creierele oamenilor infectați produc aceleași leziuni la șoareci. Proprietățile biochimice ale prionilor ESB proveniți de la bovine și ale prionilor vCJD proveniți de la oameni nu pot fi diferențiate. În plus, marea majoritate a cazurilor de vCJD au apărut în Regatul Unit, cu câteva cazuri în alte țări, inclusiv Franța, Irlanda și Italia(Aguzzi și Calella 2009). 

A fost observată o diferență de două ori între prevalența vCJD în nordul și sudul Regatului Unit. Sondajele naționale contemporane privind alimentația au arătat că consumul de produse din carne de vită recuperate mecanic a fost mult mai ridicat în nordul Regatului Unit (Mackay et al. 2011). Este mai probabil ca carnea de vită recuperată mecanic să fie contaminată cu material infecțios în măduva spinării, iar recuperarea cărnii de vită prin această metodă nu mai este permisă pentru produsele alimentare umane în întreaga Europă. 

Prezența în alimente

Incidența ESB clasică la bovine a scăzut semnificativ începând cu anii 1990, datorită măsurilor de prevenire bazate pe cunoașterea modului de transmitere a bolii între bovine. În prezent, sunt raportate foarte puține cazuri de ESB la bovine în întreaga lume (OIE 2013).

O componentă cheie a prevenirii atât a ESB la bovine, cât și a vCJD la oameni este interzicerea hrănirii rumegătoarelor cu proteine derivate de la rumegătoare. Această măsură a fost adoptată în 1994 în Regatul Unit, când a devenit ilegală hrănirea rumegătoarelor cu proteine provenite de la mamifere, cu anumite excepții, cum ar fi proteinele lactate. Interdicția privind hrana pentru animale a fost extinsă în 1996 prin interzicerea hrănirii tuturor animalelor de crescătorie, inclusiv a peștilor și cailor, cu MBM de mamifere. Alimentația cu proteine derivate din mamifere a fost interzisă în întreaga Uniune Europeană (UE) în 1994 (CE nr. 94/381). Această interdicție a fost extinsă prin Regulamentul UE (CE nr. 999/2001), care a introdus controale suplimentare la nivelul UE pentru a combate răspândirea ESB, inclusiv o interdicție privind hrănirea cu proteine animale prelucrate a oricăror animale ținute, îngrășate sau crescute pentru producția de alimente.

În ceea ce privește infecțiozitatea alimentelor, riscul de expunere a oamenilor la ESB poate fi eliminat, în esență, prin reținerea anumitor țesuturi limfoide și nervoase centrale despre care se știe că adăpostesc infecțiozitatea, denumite materiale cu risc specific (MRS), din aprovizionarea cu alimente. Lista MRS și vârstele bovinelor de la care acestea trebuie îndepărtate au fost modificate de-a lungul timpului în funcție de evoluția cunoștințelor, dar în prezent includ creierul, ochii, amigdalele, măduva spinării și intestinele, precum și întreaga coloană vertebrală a bovinelor în vârstă. În Europa și în alte țări au fost puse în aplicare interdicții privind utilizarea MRS din carcasele de bovine care au depășit anumite vârste, pentru a garanta siguranța cărnii de vită și a produselor din carne de vită. Procedurile de sacrificare a bovinelor sunt concepute pentru a preveni contaminarea carcasei cu MRS, iar MRS sunt topite și incinerate pentru a distruge infectivitatea în țările cu factori de risc de ESB. În plus, recuperarea mecanică a cărnii din oase este interzisă pentru a preveni includerea ganglionilor rădăcinii dorsale, care pot conține infectivitate. Prin urmare, carnea de vită și mânzat și produsele din carne de vită și mânzat din țările care dispun de aceste sisteme și de sisteme de control al hranei pentru animale sunt considerate sigure pentru consumul uman. Țările evaluate ca având un risc neglijabil de ESB în rândul populației bovine nu sunt obligate să aplice aceste măsuri de precauție. 

Factorii gazdă umani care influențează boala

La om a fost identificat un polimorfism la poziția 129 din secvența de aminoacizi a PrPC , genotipurile diferite prezentând susceptibilități diferite la EST. Aproximativ 40% dintre caucazieni sunt homozigoți pentru metionină (Met) la această poziție, 10% sunt homozigoți pentru valină (Val) și 50% sunt heterozigoți Met/Val. Până în prezent, toate cazurile clinice confirmate de vCJD au fost homozigote pentru Met la codonul 129 (Mackay et al. 2011). Un caz clinic prezumtiv la un heterozigot Met/Val a fost raportat în 2009, dar nu s-a efectuat o autopsie, iar rezultatele RMN nu erau tipice pentru vCJD (Kaski et al. 2009; Mackay et al. 2011). O infecție preclinică confirmată la un heterozigot Met/Val a fost identificată la un pacient care a murit din cauza unui anevrism aortic rupt la cinci ani după ce a primit o transfuzie de sânge de la o persoană care a dezvoltat ulterior vCJD. Heterozigotul Met/Val avea PrPSc în splină, dar nu și în sistemul nervos central, și nu a existat nicio dovadă de patologie nervoasă centrală tipică vCJD (Gains și LeBlanc 2007; Mackay et al. 2011). Cele trei cazuri clinice cunoscute de infectare cu vCJD prin transfuzie de sânge au fost toate homozigote Met/Met (Mackay et al. 2011). Două din cele trei probe pozitive PrPSc dintr-un studiu postchirurgical anonim al apendicelor proveneau de la homozigoți Val/Val. Acest lucru indică faptul că țesutul limfoid, cel puțin, din toate cele trei genotipuri poate fi infectat (Harman și Silva 2009; Will 2010; Mackay et al. 2011). 

Nu este încă clar dacă genotipurile Met/Val și Val/Val protejează împotriva infecției neurologice cu vCJD sau dacă debutul este mai degrabă întârziat decât prevenit (Mackay et al. 2011). Unii autori au prezis o epidemie multifazică de vCJD cu un vârf târziu de cazuri care afectează persoanele heterozigote la codonul 129 (Aguzzi și Calella 2009; Will 2010). În afară de vCJD, singura altă boală prionică dobândită pe cale orală cunoscută la om este kuru, o boală istorică a unui număr mic de comunități din Papua Noua Guinee care au propagat boala prin practica canibalismului funerar. Perioada medie de incubație a kuru este de 12 ani, dar perioada de incubație a depășit 50 de ani la unele persoane (Imran și Mahmood 2011a). Analiza retrospectivă a probelor de sânge de la pacienții cu kuru arată o stratificare pe vârste a genotipului codonului 129. Pacienții kuru tineri erau în principal homozigoți Met/Met sau Val/Val, în timp ce pacienții vârstnici erau în principal heterozigoți Met/Val. Opt din unsprezece cazuri mai recente de kuru au fost heterozigoți Met/Val, ceea ce susține ipoteza că genotipul Met/Val întârzie, dar nu previne apariția kuru la toate persoanele, deoarece expunerea acestor persoane s-a încheiat aproape sigur cu mai mult de 40 de ani în urmă, când canibalismul funerar a fost interzis (Mackay et al. 2011). 

Majoritatea cazurilor de vCJD din Regatul Unit au afectat persoane cu vârsta mai mică de 40 de ani. Explicațiile posibile includ o rată mai mare de expunere alimentară, o susceptibilitate crescută la infecție sau o perioadă de incubație redusă în acest grup de vârstă. O susceptibilitate mai mare ar putea fi conferită de volumul GALT, care scade odată cu vârsta (Mackay et al. 2011). În plus, plasturii Peyer, despre care se crede că sunt implicați în actualizarea intestinală a prionilor, scad la vârsta adultă (St Rose et al. 2006).

Doza infecțioasă

Se pare că ingestia a mai puțin de 1 mg de material cerebral infectat poate fi suficientă pentru a transmite infecția între bovine (Harman și Silva 2009). Transmiterea ESB macacilor a fost realizată prin administrarea orală a 5 g de omogenat cerebral infecțios, dar doza infecțioasă de PrPSc  bovină la om este necunoscută (Mackay et al. 2011). 

Referințe

Angelidis AS, Koutsoumanis K (2006) Prevalența și concentrația de Listeria monocytogenes în produsele din carne feliate gata pentru consum pe piața elenă de vânzare cu amănuntul. Journal of Food Protection 69(4):938-942
Aureli P, Fiorucci GC, Caroli D, Marchiaro G, Novara O, Leone L, Salmaso S (2000) Un focar de gastroenterită febrilă asociată cu porumb contaminat cu Listeria monocytogenes. New England Journal of Medicine 342:1236-1241
Bell C, Kyriakides A (2005) Listeria: A practical appraoch to the organism and its control in foods. Ediția a 2-a, Blackwell Publishing, Oxford
Bonazzi M, Lecuit M, Cossart P (2009) Internalina Listeria monocytogenes și E-cadherina: de la structură la patogeneză. Microbiologie celulară 11(5):693-702
Busani L, Cigliano A, Taioli E, Caligiuri V, Chiavacci L, Di Bella C, Battisti A, Duranti A, Gianfranceschi M, Nardella MC, Ricci A, Rolesu S, Tamba M, Marabelli R, Caprioli A (2005) Prevalence of Salmonella enterica and Listeria monocytogenes contamination in foods of animal origin in Italy. Journal of Food Protection 68(8):1729-1733
Cabedo L, Barrot LPI, Canelles ATI (2008) Prevalența Listeria monocytogenes și Salmonella în alimentele gata de consum în Catalonia, Spania. Journal of Food Protection 71(4):855-859
CDC (2011) Focar multistatal de listerioză legat de cantaloupes întregi de la Jensen Farms, Colorado.
CDC (2012) Summary of notifiable diseases - United States, 2010. Morbidity and Mortality Weekly Report 59(53):1-111
Chen Y, Ross WH, Gray MJ, Wiedmann M, Whiting RC, Scott VN (2006) Atribuirea riscului subgrupurilor Listeria monocytogenes: Răspunsul la doză în raport cu liniile genetice. Journal of Food Protection 69(2):335-344
Doyle ME, Mazzotta AS, Wang T, Wiseman DW, Scott VN (2001) Rezistența la căldură a Listeria monocytogenes. Journal of Food Protection 64(3):410-29
EFSA (2013) Raportul de sinteză al Uniunii Europene privind tendințele și sursele de zoonoze, agenți zoonotici și focare de toxiinfecție alimentară în 2011. Jurnalul EFSA 11(4):3129
Farber JM, Coates F, Daley E (1992) Cerințe minime privind activitatea apei pentru creșterea Listeria monocytogenes. Scrisori în microbiologie aplicată 15:103-105
FDA (2011) Evaluarea mediului: Factori care pot contribui la contaminarea cantalupului proaspăt întreg implicat într-un focar de listerioză în mai multe state.
FDA (2012) Bad bug book: Foodborne pathogenic microorganisms and natural toxins handbook, 2nd ed. US Food and Drug Administration, Silver Spring, p.100-104.
FDA/USDA/CDC (2003) Quantitative assessment of relative risk to public health from foodborne Listeria monocytogenes among selected categories of ready-to-eat foods. 
US Food and Drug Administration, Silver Spring
FSANZ (2009) Microbiological risk assessment of raw cow milk. Food Standards Australia Noua Zeelandă, Canberra. 
Guillet C, Join-Lambert O, Le MA, Leclercq A, Mechai F, Mamzer-Bruneel MF, Bielecka MK, Scortti M, Disson O, Berche P, Vazquez-Boland J, Lortholary O, Lecuit M (2010) Listerioza umană cauzată de Listeria ivanovii. Boli infecțioase emergente 16(1):136-138
Johnson JL, Doyle MP, Cassens RG, Schoeni JL (1988) Soarta Listeria monocytogenes în țesuturile vitelor infectate experimental și în salamul tare. Microbiologie aplicată și de mediu 54(2):497-501
Kuhn M, Goebel W (2007) Determinanți moleculari de virulență ai Listeria monocytogenes. 
Cap. 5 In: Ryser ET, Marth EH (eds) Listeria, listerioza și siguranța alimentară. 3rd ed, CRC Press Taylor & Francis Group, Boca Raton, p. 111-155
Lado B, Yousef AE (2007) Caracteristici ale Listeria monocytogenes importante pentru procesatorii de alimente. Cap 6 În: Ryser ET, Marth EH (eds) Listeria, listerioza și siguranța alimentară. 3rd ed, CRC Press Taylor & Francis Group, Boca Raton, p. 157-213
Lianou A, Sofos JN (2007) O analiză a incidenței și transmiterii 
Listeria monocytogenes în produsele gata de consum în mediile de vânzare cu amănuntul și de servicii alimentare. Journal of Food Protection 70(9):2172-2198
Lim E, Lopez L, Borman A, Cressey P, Pirie R (2012) Annual report concerning foodborne disease in New Zealand 2011. Ministerul Industriei Primare, Noua Zeelandă.
Linnan MJ, Mascola L, Lou XD, Goulet V, May S, Salminen C, Hird DW, Yonekura ML, Hayes P, Weaver R, Audurier A, Plikaytis MS, Fannin SL, Kleks A, Broome CV (1988) Listerioză epidemică asociată cu brânză de tip mexican. New England Journal of Medicine 319(13):823-828
Little CL, Sagoo SK, Gillespie IA, Grant K, McLauchlin J (2009) Prevalența și nivelul de Listeria monocytogenes și alte specii de Listeria în anumite alimente gata pentru consum din Regatul Unit. Journal of Food Protection 72(9):1869-1877
Mead PS, Dunne EF, Graves L, Wiedmann M, Patrick M, Hunter S, Salehi E, Mostashari F, Craig A, Mshar P, Bannerman T, Sauders BD, Hayes P, Dewitt W, Sparling P, Griffin P, Morse D, Slutsker L, Swaminathan B (2006) Epidemie națională de listerioză datorată cărnii contaminate. Epidemiologie și infecție 134(4):744-751
Meldrum RJ, Ellis PW, Mannion PT, Halstead D, Garside J (2010) Prevalența 
Listeria monocytogenes în alimentele gata de consum prelevate de la punctul de vânzare în Țara Galilor, Regatul Unit. Journal of Food Protection 73(8):1515-1518
Montville TJ, Matthews KR (2005) Microbiologia alimentară: O introducere.  ASM Press, Washington D.C.
NNDSS (2013) Notificări pentru toate bolile pe stat și teritoriu și pe an. National Notifiable Disease Surveillance System, Department of Health and Ageing, Canberra.
Norton DM, Braden CR (2007) Listerioza de origine alimentară. Cap 10 În: Ryser ET, Marth EH (eds) Listeria, listerioza și siguranța alimentară. 3rd ed, CRC Press Taylor & Francis Group, Boca Raton, p. 305-356
OzFoodNet (2010) Monitorizarea incidenței și cauzelor bolilor potențial transmise prin alimente în Australia: Raport anual al rețelei OzFoodNet, 2009. Communicable Diseases Intelligence 34(4):396-426
OzFoodNet (2012) Monitorizarea incidenței și a cauzelor bolilor potențial transmise prin alimente în Australia: Raport anual al rețelei OzFoodNet, 2010. Communicable Diseases Intelligence 36(3):E213-E241
Painter J, Slutsker L (2007) Listerioza la om. Cap 4 În: Ryser ET, Marth EH (eds) Listeria, listerioza și siguranța alimentară. 3rd ed, CRC Press Taylor & Francis Group, Boca Raton, p. 85-109
Rocourt J, Buchrieser C (2007) Genul Listeria și Listeria monocytogenes: Poziția filogenetică, taxonomia și identificarea. Cap 1 În: Ryser ET, Marth EH (eds) Listeria, listerioza și siguranța alimentară. 3rd ed, CRC Press Taylor & Francis Group, Boca Raton, p. 1-20
Schlech WF, Lavigne PM, Bortolussi RA, Allen AC, Haldane EV, Wort AJ, Hightower AW, Johnson SE, King SH, Nicholls ES, Broome CV (1983) Listerioza epidemică - dovezi pentru transmiterea prin alimente. New England Journal of Medicine 308(4):203-206
Severino P, Dussurget O, Vencio RZN, Dumas E, Garrido P, Padilla G, Piveteau P, Lemaitre J, Kunst F, Glaser P, Buchrieser C (2007) Analiza transcriptomică comparativă a 
tulpinilor de Listeria monocytogenes din cele două linii majore relevă diferențe în virulență, peretele celular și răspunsul la stres. Microbiologie aplicată și de mediu 73(19):6078-6088
Sim J, Hood D, Finnie L, Wilson M, Graham C, Brett M, Hudson JA (2002) Serie de incidente de gastroenterită febrilă neinvazivă provocată de Listeria monocytogenes care implică carne gata preparată. Scrisori în microbiologie aplicată 35:409-413
Sutherland PS, Miles DW, Laboyrie DA (2003) Listeria monocytogenes. Cap. 13 In: 
Hocking AD (ed) Foodborne microorganisms of public health significance. 6th ed, Australian Institute of Food Science and Technology (NSW Branch), Sydney, p. 381-443
Swaminathan B, Gerner-Smidt P (2007) Epidemiologia listeriozei umane. Microbii și infecția 9:1236-1243
OMS/FAO (2004) Evaluarea riscului de Listeria monocytogenes în alimentele gata pentru consum. Organizația Mondială a Sănătății și Organizația Națiunilor Unite pentru Alimentație și Agricultură, Geneva.
Wong TL, Carey-Smith GV, Hollis L, Hudson JA (2005) Studiu microbiologic privind pateul și șunca preambalate în Noua Zeelandă. Scrisori în microbiologie aplicată 41:106-111

Autorul articolului

Voicu Sebastian

Consultant

Profilul autorului

Trimite un mesaj autorului

Trimite mesaj autorului

Nume Prenume *

Adresa de email *

Scrie mesaj către autorul articolului: *

Titlul articolului *

Link: *

Cod de verificare *

Termeni și Condiții *

Sunt de acord cu Termenii și Condiții

Trimite

Te rugăm să evaluezi articolul:

Relevanță *

Claritate *

Exactitate științifică *

Actualitate & Conformare *

Name

Spune opinia ta Comunității

Informații importante despre acest subiect sunt și în: